Хорея | Диагностика | Лечение

Что такое хорея?

Хорея – это двигательное расстройство, которое проявляется непроизвольными, непредсказуемыми движениями в теле. Симптомы хореи могут варьировать от незначительных движений (например, неусидчивость, неловкость) до выраженных неконтролируемых движений в руках и ногах. Хорея так же может нарушать речь, глотание, позу и походку.

Хореические движения могут быть быстрыми и медленными, и клиническая картина хореи часто зависит от причины ее вызывающей. Симптомы могут быть следующими:

  • Непроизвольные движения конечностями, подергивания
  • «Рука доярки»: пациент сжимает и разжимает руку так, как будто доит корову
  • Непроизвольное высовывание языка
  • Танцующая походка
  • Гримасничание
  • Частое моргание, зажмуривание
  • Усиление жестикуляции и старание больного замаскировать непроизвольные движения под намеренные («псевдонамеренные»)
  • Может быть слабость в мышцах

Характерно, что хореические непроизвольные движения исчезают во сне.

Причины хореических гиперкинезов

Хорею могут вызывать разнообразные причины:

  • генетические аномалии, такие как болезнь Гентингтона и подобные ей заболевания
  • ВИЧ-инфекция
  • иммунные нарушения, такие как системная красная волчанка
  • состояния, связанные с инфекцией, такие как ревматическая хорея (хорея Сиденгама)
  • лекарственные препараты, включая леводопу, нейролептики и некоторые другие
  • метаболические и эндокринные нарушения, включая гипогликемию
  • беременность, так называемая «хорея беременных» (chorea gravidarum)
  • инсульт в определенных областях мозга
  • и другие более редкие причины

Диагностика

В связи с многообразием причин, вызывающих хорею, сбор истории развития заболевания, семейной истории является важным звеном диагностического поиска для хореического гиперкинеза. Так доктор может спросить у больного:

  • Когда появились первые симптомы?
  • Что может быть причиной улучшения или ухудшения симптомов хореи?
  • Есть похожие симптомы у кого-либо в Вашей семье?
  • Какие препараты Вы принимаете?

Дополнительная диагностика может быть полезна в определении причины хореи, перечень необходимых  методов определяет специалист. Так, например, низкое содержание меди в крови может указывать на болезнь Вильсона, генетическое заболевание, которое может проявляться хореическим гиперкинезом. Исследование на необычные эритроциты может выявить синдром хореи-акантоцитоза, а исследование крови на гормоны щитовидной и паращитовидных желез указать на метаболическую или эндокринную хорею. В некоторых случаях может быть полезно проведение магнитно-резонансной томографии.

Генетический тест на ряд наследственных типов хореи, в том числе хорею Гентингтона, также позволяет точно установить причину этого синдрома.

Лечение

Лечение хореи зависит от причины ее вызвавшей. Так, например, хорею Сиденгама можно вылечить приемом определенных антибиотиков. А хорея при болезни Гентингтона может быть скорректирована рядом специфических препаратов, в том числе нейролептиками. Хорея при болезни Паркинсона, связанная с побочными эффектами препаратов и эти  симптомы можно контролировать, модифицируя терапию.

Лекарственные средства

Большинство препаратов для лечения хореи блокируют передачу биологически активного вещества - дофамина.

Препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы, облегчают  симптомы хореи. Эти препараты включают в себя галоперидол, оланзапин, кветиапин, рисперидон и другие препараты. Другие препараты снижают количество дофамина в головном мозге, например резерпин и тетрабеназин. Препараты бензодиазепинового ряда также влияют на симптомы хореи, например, клоназепам. Антиконвульсанты, снижающие количество спонтанных движений, также могут уменьшить симптомы хореи.

Ботулинические токсины (Ботокс, Диспорт, Ксеомин, Релатокс, Лантокс) может быть применена для лечения хореических гиперкинезов с целью уменьшения выраженности непроизвольных движений. Ботулинотерапию будет эффективной, если хореические гиперкинезы носят ограниченный характер, например, в области нижней части лица, в области руки или ноги. Только опытный доктор может проводить эту процедуру. Длительность эффекта от 3 до 6 месяцев.

Хирургические вмешательства

Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS) является многообещающим способом хирургичекого лечения хореи. Если симптомы хореи не отвечают на лекарственные средства, может быть рекомендована эта процедура. Данное хирургическое вмешательство не излечивает хорею, однако помогает контролировать ее симптомы.

Уход на дому

Хорея повышает вероятность больного человека к спонтанным падениям. Уход на дому предполагает использование нескользящих поверхностей на лестницах, перилах, в ванной для предотвращения повреждений. Доктор может посоветовать средства и методы обеспечения безопасности такого пациента.

Прогноз 

Прогноз для данной группы пациентов зависит от причины, вызвавшей хореический гиперкинез. Так, хорея Гентингтона является неизлечимым заболеванием, в то время как хорею Сиденгама можно вылечить с помощью антибиотиков, хорея беременных обычно проходит в течение 6 недель после родоразрешения, а метаболическая и эндокринная хорея исчезают после нормализации баланса факторов в организме.

Какова бы ни была причина хореи, доктор может выработать наиболее подходящую данному пациенту тактику лечения.