Мышечная дистония | Диагностика | Лечение

Основные факты

Мышечная дистония — синдром, характеризующийся медленными или повторяющимися быстрыми движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Другая особенность дистонии – динамичность гиперкинеза: улучшение после сна, влияние определенных «корригирующих  жестов» и  изменений позы, влияние эмоционального состояния.

История

Термин «дистония» был введен H. Oppenheim в 1911 г., применившим «dystonia musculorum deformans» для определения генерализованной дистонии с дебютом в детском возрасте. Сегодня, спустя практически 100 лет, выделено много типов дистонии, включающих первичную (идиопатическую), так же, как и дистонии и вторичные по отношению к другим заболеваниям (симптоматические).

Распространенность дистонии трудно установить. По различным данным распространенность первичной дистонии составляет от  11,1 до 300  на 100 000.

Виды и типы

По распространенности гиперкинеза выделяют:

  • фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
  • сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище;
  • мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
  • гемидистонию, вовлекающую конечности на одной стороне;
  • генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Распространенность генерализованной дистонии в мире составляет 0,3—3 на 1 млн; фокальных дистоний: в США — 40 случаев на 100 тыс. населения, в Европе — 15—16 на 100 тыс.; идиопатический блефароспазм — 3,6, спастическая кривошея — 5,7, оромандибулярная дистония (ОМД) — 0,09 на 100 тыс. населения.

Фокальные формы

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

Среди фокальных дистоний чаще всего встречаются:

  • Шейная (цервикальная дистония, спастическая кривошея), которая поражает мышцы шеи и проявляется  насильственным поворотом головы в сторону, сгибанием вперед или разгибанием назад.
  • Блефароспазм. Поражение мышц, окружающих глаз. Проявляется быстрым насильственным зажмуриванием глаз.
  • Оромандибулярная дистония. Характеризуется насильственными сокращениями челюсти и языка, что затрудняет открывание и закрывание рта и часто приводит к нарушениям жевания и речи.
  • Спастическая дисфония. Фокальная дистония, поражающая голосовые мышцы гортани, что приводит к нарушению речи. Голос может становиться напряженным, хриплым, придушенным, с придыханием или переходить в шепот.
  • Писчий спазм. Дистония кисти, связанная с выполнением специфической задачи и охватывающая пальцы, кисти и предплечье. Возникает при попытке выполнения каких-либо действий с помощи кисти, например: во время письма или игры на музыкальном инструменте.

В 80% мышечная дистония является генетическим заболеванием (первичная дистония), хотя и начинает проявляться нередко во взрослом возрасте. Почему генетическое заболевание начинает проявляться не с рождения, остается неясным. Предполагается, что патологический ген начинает работать лишь в определенных условиях, под влиянием внешних факторов.

Хотя заболевание носит генетических характер, дистония редко проявляется у нескольких членов одной семьи.

Мышечная дистония может быть следствием и других причин: приема определенных препаратов, токсического воздействия, перенесенного инсульта, энцефалита и др. Мышечная дистония также может быть одним из многочисленных симптомов прогресирубщего дегенеративного заболевания.

Диагноз «первичная мышечная дистония» не требует дополнительных методов подтверждения. Достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и клинического тестирования.

Лечение

Подавляющее большинство больных как с первичной, так и с вторичной дистонией нуждаются в лечении, чаще оно направлено на симптомы, а не на причины заболевания.

Наиболее распространенным в мире способом лечения фокальных дистоний являются повторные локальные инъекции токсина ботулизма (ботулотоксин). Лечение фокальных дистоний ботулотоксином должен проводить врач-невролог, специализирующийся и имеющий опыт в области лечения двигательных расстройств, поэтому во всем мире эту специализированную медицинскую помощь принято возлагать  на амбулаторные клинические центры двигательных расстройств и ботулинотерапии.

Также для лечения дистонии, особенно для распространенных по туловищу, применяются различные группы препаратов. Лечение направлено на расслабление мышц.

Существуют и хирургические методы лечения, которые  включают стереотаксические операции и стимуляцию глубоких структур мозга – высокоэффективные методы лечения генерализованной мышечной дистонии и других расстройств движений. Раньше, до современных нейрохирургических методов  применяли периферические операции (цервикальную радикотомию, декомпрессию добавочного нерва, селективную денервацию и ризотомию, миоэктомию). Однако лечебный эффект этих периферических воздействий часто носит временный характер, к тому же сопряжен с высоким риском функциональных нарушений. Обычно хирургическое лечение применяется в случаях стойкой терапевтической резистентности к другим методам лечения.