Болезнь Паркинсона | Диагностика | Лечение

Общая информация

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически проявляющееся нарушением произвольных движений. БП относится к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга и др. Понятие "паркинсонизм" применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные неврологические нарушения.

Причины возникновения болезни Паркинсона окончательно неизвестны. Вероятно, совокупность причин приводят к ее возникновении.

К  факторам риска  относят:

  • Пожилой возраст  
  • Наследственную предрасположенность
  • Внешние факторы среды (воздействие тяжелых металлов и отравляющих веществ, неблагоприятная экология, инфекционные болезни).

В основе развития болезни лежат изменения, которые происходят в черной субстанции мозга. Клетки этой области отвечают за выработку химического вещества допамина. Оно обеспечивает передачу сигнала между нейронами черного вещества и полосатого тела в мозге. Нарушение этого механизма приводит к тому, что человек теряет способность координировать свои движения.

Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используются такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

При болезни Паркинсона  движения постепенно становятся замедленными и скованными, как правило, симптомы сначала  возникают с одной верхней конечности, вызывая трудности при письме, выполнении бытовых действий, затем переходит на всю половину туловища, а с годами захватывает и другую сторону тела. Мышцы находятся в напряженном состоянии (повышенный мышечный тонус), из-за чего со временем формируется так называемая «поза просителя»: спина сутулая, руки и ноги согнуты в суставах. Походка изменяется, становится семенящей и шаркающей; при ходьбе больному особенно трудно сделать первый шаг, а затем центр тяжести словно начинает «убегать» от него, заставляя себя догонять, потеря равновесия может приводить к падениям. Дрожание (тремор) может отсутствовать. При наличие тремора, он особенно заметен, когда рука находится в покое и при ходьбе, а во время выполнения действий дрожание, наоборот, проходит или уменьшается Застывание лица, редкое мигание, расстройства речи  также признаки замедленности и напряжения мышц. Интеллект при БП чаще всего сохранен. Может отмечаться замедление мышления.

Примерно у 50% пациентов снижается мотивация, пропадает заинтересованность в окружающем, снижается общий фон настроения, развивается хроническая депрессия. Возникают вегетативные и другие сопутствующие нарушения: запоры, нарушение мочеиспускания, импотенция, сальность кожи, волос, снижение обоняния, причем проявиться они могут уже на ранних стадиях болезни Паркинсона.

По мере  прогрессирование болезни Паркинсона у больного последовательно проходит пять стадий:

  1. Признаки болезни в одной половине туловища.
  2. Распространение симптомов на обе стороны.
  3. Появление трудностей при удержании позы во время ходьбы и стояния.
  4. Двигательная активность значительно ограничивается, передвижение возможно только с посторонней помощью.
  5. Наступление полной обездвиженности (при отсутствие адекватного лечения), когда больной прикован к постели или инвалидному креслу.

Лечение 

Основные направления лечения болезни Паркинсона предусматривают следующие мероприятия.

  • Лекарственную терапию
  • Немедикаментозные методы лечения
  • Медико-социальную реабилитацию
  • Хирургическое лечение

Лекарственная терапия – основной метод лечения. Препараты для лечения БП специфичны именно для этого заболевания. Современные средства не останавливают прогрессирования заболевания, но значительно уменьшают симптомы и поддерживают повседневную активность пациента. Какой из препаратов предпочесть, зависит от многих обстоятельств: возраста пациента и стадии заболевания, выраженности двигательных  симптомов и наличия сопутствующих заболеваний, дополнительных недвигательных проявлений и т.д. В любом случае, решение о выборе препаратов принимает специалист в обрасти лечения болезни Паркинсона совместно с пациентом и его близкими.

Научные изыскания по лечению методов  лечения болезни Паркинсона направлены на  поиск средств, способных замедлить, задержать или остановить её прогрессирование (так называемая нейропротекция). Однако, высокоэффективных нейропротективных  препаратов пока в мире не зарегистрировано.

Подходы к лечению существенно различаются на ранних и поздних этапах болезни Паркинсона. Поскольку болезнь Паркинсона характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием, то усилия врачей направлены на:

  • ликвидацию уже имеющихся симптомов или хотя бы их уменьшение;
  • предотвращение появления новых симптомов и распространения болезни с одной половины тела на другую, т. е. перехода болезни от одной стадии к другой по Хен-Яру;
  • модификацию образа жизни (чтобы обеспечить как можно более полноценное существование максимальный промежуток времени).

При решении вопроса о сроках начала лекарственной терапии следует проанализировать целый ряд обстоятельств:

  • тяжесть заболевания (выраженность основных симптомов);
  • длительность заболевания и темп его прогрессирования;
  • возраст больного;
  • сопутствующие заболевания;
  • «личные факторы» (характер профессиональной деятельности; семейное положение и микросоциальное окружение больного в семье; особенности его отношения к симптомам, лечению; особенности личности, психическое состояние и др.).

Группы препаратов, применяемые для лечения болезни Паркинсона в настоящее время:

  • препараты леводопы;
  • амантадины;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • ингибиторы моноаминооксидазы типа Б (МАО-Б);
  • ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ);
  • антихолинергические

Наиболее сильной по клиническому эффекту является группа препаратов леводопы. Леводопа (L-ДОФА) – это синтетический предшественник дофамина, при попадании в организм она превращается в дофамин, таким образом устраняя его недостаток при болезни Паркинсона. Леводопа, всегда применяют в сочетании с карбидопой или бенсеразидом. Последние два вещества препятствуют распаду леводопы в различных органах и тканях (так сказать, на периферии, поэтому она вся попадает в головной мозг). А это предоставляет возможность получать хороший эффект при маленьких дозировках. Комбинации леводопы с карбидопой это,например, Наком, Синемет, Тремонорм,  Левокарб, Гексал и др. леводопы с  бенсеразидом – Мадопар, Леводопа/бенсеразид. Период  полувыведения препарата 3 часа. Чтобы не было необходимости принимать леводопу каждые 3-4 часа (повышая при этом риск побочных явлений), были синтезированы препараты с прологнированным выделением лекарства, позволяющие принимать его 2 раза в день (Синемет CR, Мадопар HBS). Прпеарат хорошо переностися при медленном наращивании дозы. Среди побочные действий: тошнота, рвота, боли в животе, риск желудочно-кишечных кровотечений, нарушение ритма сердца, расширение зрачков, непроизвольное тоническое сокращение век, затруднение дыхания, повышение потливости, снижение артериального давления, психомоторное возбуждение, психозы, непроизвольные движения в конечностях.

Следующая группа препаратов - Амантадины (Мидантан, Пк-Мерц). Амантадины способствуют высвобождению дофамина из депо, повышают чувствительность рецепторов к дофамину, угнетают механизмы его обратного захвата (чем поддерживают его концентрацию). Все это восстанавливает дефицит дофамина при болезни Паркинсона. Препараты применяют в основном по 100 мг 2-3 р/сутки. Основные побочные эффекты: головная боль, головокружение, тошнота, тревожность, зрительные галлюцинации, отеки нижних конечностей, резкое снижение артериального давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное, появление сетчатой мраморно-синюшной окраски кожи чаще на передней поверхности бедра.

Группа агонистов дофаминовых рецепторов (Мирапекс, Прамипексол, Проноран, Синранол, РеквипМодутаб, Ньюпро и др.) стимулирует рецепторы к дофамину, как бы обманывая организм, заменяя собой дофамин. Несмотря на то, что в целом агонисты обладают сходным механизмом действия, каждый из препаратов отличается своими особенностями. Неудовлетворенность эффектами одного из них не является поводом отказаться от приема других препаратов этой группы. К наиболее типичным побочным эффектам агонистов дофаминовых рецепторов  относят тошноту, галлюцинации, нарушение сна, периферические отеки.

Препараты - Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО)-Б (Азилект, Селегилин и др) препятствуют распаду дофамина, чем поддерживают его концентрацию в мозговой ткани на должном уровне. Обычно хорошо переносятся. Самые частые побочные эффекты: снижение аппетита, тошнота, запоры или диарея, тревожность, бессонница.

Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) способны усиливать и удлинять действие леводопы, блокируя фермент, метаболизирующий ее в периферических тканях или мозге. В РФ зарегистрирован комбинированный препарат в составе которого содержится ингибитор КОМТ – энтакапон (Сталево). Помимо энтакапона в Сталево также содержится леводопа и карбидопа.

Антихолинергические препараты (Циклодол, Паркопан, Акинетон) особенно эффективны в отношении тремора. Влияют на дисбаланс соотношения дофамин-ацетилхолин. Для этой группы препаратов характерны такие побочные эффекты: сухость во рту, нарушение зрения при переводе взгляда издали на близко расположенные предметы, повышение внутриглазного давления, увеличение частоты сердечных сокращений, затруднение мочеиспускания, запоры. В последнее время эти препараты используют реже.

Лечение болезни Паркинсона возможно одним препаратом или комбинацией лекарственных средств разных фармакологических групп. Выбор препаратов – ответственная задача. Не допустимо самолечение, а также резкое увеличение дозы, резкая отмена препаратов, устраивание так называемых «лекарственных каникул».  Такие действия могут привести к значительному ухудшению состояния, с последствиями которого можно и не справиться.

К немедикаментозным методам лечения болезни Паркинсона относят :

  1. лечебную физкультуру,
  2. танц терапию,
  3. некоторые физиотерапевтические методы.

Было установлено, что лечебная физкультура помогает функционированию клеток мозга и замедляет их дегенерацию. При болезни Паркинсона лечебная физкультура помогает увеличить количество дофамина, продуцируемого в мозге и дефицит которого имеется у пациентов. Отдают предпочтение таким видам нагрузок как аэробика, тай-чи,  бокс, йога, скандинавская ходьба, велоспорт, плавание.

Танцы для больных Паркинсонизмом – это один из тех методов, который может использоваться с целью реабилитации, восстановления и поддержки общего состояния здоровья. Научно доказана специфическая пользатанцев именно при болезни Паркинсона. Музыкальное сопровождение оказывает положительное влияние на деятельность мозга. Необходимость координирования движений под музыку стимулирует рабочие процессы в мозговых центрах, уменьшая скованность и замедленность. Регулярные занятия улучшают координацию, мобильность и равновесие.

Нейрохирургические методы лечения включают стереотаксическую деструкцию глубоких структур и глубокую стимуляцию мозга. Основной смысл операции – подавить функцию тех подкорковых ядер, которые становятся патологических активными при БП.

И стереотаксическая деструкция, и глубокая стимуляция мозга  используется для уменьшения большинства двигательных симптомов БП: ригидности, брадикинезии, тремора и моторных осложнений длительного лечения препаратами леводопы.  При этом, операция не предотвращает и не замедляет развитие дегенеративного заболевания, но изменяет паттерн мозговых импульсов и значительно превосходит по эффективности лекарственную терапию.

В настоящее время процедура применяется только тогда, когда симптомы не могут полностью контролироваться лекарственными препаратами.

Еще одни метод комбинированного лечения БП, зарегистрированный в РФ – интраеюнальное введение леводопа/карбидопа геля (Дуодопа). Это принципиально новая форма введения препарата леводопы через гастростому в виде геля непосредственно в организм пациента через тощую кишку посредством программируемой помпы. Гель подается постоянно в одинаковой индивидуально подобранной дозировке, что исключает периоды «выключения» и возобновления симптомов болезни Паркинсона. Благодаря этому пациенты на развернутых стадиях болезни снова могут жить активной жизнью, заботиться о себе и семье, работать и даже вести нормальную жизнь.